Introduction :

L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW) est un trouble caractérisé par une confusion de

début aigu, un nystagmus, une ophtalmoplégie partielle et une ataxie due à une carence en

thiamine. Le diagnostic est principalement clinique. Le trouble peut se résorber sous l'effet du

traitement, persister ou dégénérer en une psychose de Korsakoff. Le traitement comprend la

thiamine et des mesures de support.

Matériels et méthodes :

Un petit garçon âgé de 5 ans, né à terme, adressé à notre consultation spécialisée pour un

retard de croissance.

Résultats :

L’examen clinique a objectivé un retard staturopondéral sévère. Par ailleurs on a noté un

strabisme divergent, une exophtalmie d’oeil gauche avec ptosis. L’examen ophtalmologique a

montré une paralysie de l’adduction de OG avec limitation de l’élévation. Le fond d’oeil était

normal. L’angio-IRM cérébrale a objectivé un aspect évocateur d’une EGW. Par ailleurs le

taux d'IGF1 était bas avec un pic de GH à ? 7 ng/ml lors des tests de stimulation et l'âge

osseux correspondait à 2 ans.

Discussion - Conclusion :

Le diagnostic d’hypovitaminose B1 est affirmé par la réponse spectaculaire et favorable à la

thiamine avec disparition des signes de carence. EGW est une pathologie exceptionnelle en

pédiatrie. Un diagnostic précoce ainsi qu’un traitement urgent sont nécessaires pour rétablir

cette carence.

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